우리 아이가 혹시? 파파 증후군에 대해 알아보자

우리 아이가 혹시? 파파 증후군에 대해 알아보자

 

파파 증후군(PFAPA 증후군)이란 주기적인 고열(Periodic Fever), 아프타 구내염(Aphthous stomatitis), 인두염(Pharyngitis), 림프절염(Adenitis)의 첫 글자들을 합쳐서 만들어진 이름입니다. 보통 약 한 달 주기로 28.0℃ 이상의 지속적인 고열이 나면서 약을 먹어도 쉽게 잡히지 않고 아프타 구내염, 인두염, 림프절염 중 하나를 동반하면 파파 증후군을 의심해 볼 수 있습니다. 이는 비 유전성 질환이며 흔한 질병은 아닙니다. 

 

파파증후군에 대해 알아보자

파파 증후군의 정확한 진단 기준은 다음과 같습니다.

1. 38℃ 이상의 고열이 약 한 달 간격으로 지속적으로 반복되며 아프타 구내염, 인두염, 림프절염 중 하나 이상을 동반한다.

2. 다른 특별한 발열의 원인이 발견되지 않는다.

3. 주기성 호중구 감소증이 발견되지 않는다. 주기성 호중구 감소증이란 약 21일 간격으로 주기적으로 호중구(백혈구의 종류 중 하나)의 수치가 감소하는 혈액 질병입니다.

4. 발열이 일어나지 않을 때는 아이에게 별다른 문제가 나타나지 않는다.

5. 정상적인 성장과 발달을 한다.

 

여기서 아프타 구내염이란 아프타성 궤양이라고도 하며 입술이나 혀 쪽 구강에 원형 혹은 타원형의 궤양이 나타나는 구강궤양입니다. 인두염은 말 그대로 식도 쪽에 바이러스 혹은 세균 등으로 인해 염증이 생기는 질환입니다. 림프절염은 림프관에 염증이 생기거나 림프절이 비대해지는 질환입니다.

 

파파 증후군의 특별한 발병 원인은 밝혀지지 않았으며 대게 2~5세의 영유아 시기에 발현되기 시작합니다. 이는 소아 외에 성인에게서 발병되기도 합니다. 소아의 경우 주로 편도에 나타나며 성인의 경우 주로 위장에 나타난다고 합니다. 보통 이러한 질병에는 항생제 혹은 스테로이드제를 투여하거나 편도선 절제술을 사용합니다. 최근 서울대학요 어린이병원에서 발간된 논문을 보면 경구 글루코코디코이드를 투약함으로써 증상을 호전시켰다는 실험 결과를 확인해 볼 수도 있습니다. 스테로이드제의 사용은 열을 떨어뜨리거나 컨디션을 회복하는 데에 있어 즉각적인 호전 반응이 일어나며 1~2회 사용으로 효과가 나타나기 때문에 부작용도 미미합니다. 다행히 영유아 시기에 발병한 파파 증후군은 아이가 성장하면서 점차 그 증상이 호전된다고 합니다. 또한 아이의 성장과 발달에 큰 영향을 주지 않습니다.

 

흔치 않은 질병이기 때문에 의사들도 한 번도 파파 증후군을 가진 환자를 만나본 적이 없을 수도 있고 어떻게 진단하고 처방해야 할지 능숙하지 못할 수도 있습니다. 만약 아이가 주기적으로 열이 난다면 항생제만을 투여할 것이 아니라 파파 증후군을 의심해 보고 정확한 진단과 대처가 필요합니다.